​Сотрудники Института цитологии Российской академии наук (ИНЦ РАН) исследовали механизмы, связанные с возникновением группы серьезных нервно-мышечных заболеваний – миопатий. Исследование поддержано грантом Российского научного фонда (РНФ). Статья ученых опубликована в журнале Biochemical and Biophysical Research Communications.

Миопатии – это группа заболеваний, вызванных нарушением функционирования мышц вплоть до потери ими способности сокращаться. Эти заболевания могут быть как наследственными, так и приобретенными. Сокращение мышечных волокон происходит благодаря взаимодействию двух белков: миозина и актина – с АТФ (молекулой, переносящей энергию внутри человеческого организма). Эти белки формируют нити, располагающиеся параллельно друг другу. Актиновые нити закреплены специальными белками в Z-дисках, ограничивающих структурную единицу мышечного волокна (саркомер) с обеих сторон. При сокращении мышцы нити миозина, занимающие центральную часть саркомера, взаимодействуют с нитями актина, и область перекрывания актиновых и миозиновых нитей увеличивается, что способствует сближению Z-дисков и укорочению длины саркомера. Сигналом к запуску мышечного сокращения служит повышение концентрации ионов кальция в цитоплазме мышечного волокна. Кальциевую регуляцию актин-миозинового взаимодействия обеспечивает встроенный в актиновые нити комплекс, который включает в себя два белка: тропонин и тропомиозин. Установлено, что миопатии тесно связаны с мутациями как в структурных, так и в регуляторных белках мышечного волокна.

Ученые ИНЦ РАН выявили некоторые особенности функционирования тропомиозина с различными мутациями, характерными для ряда наследственных миопатий. Присутствие таких мутантных форм тропомиозина в актиновых нитях изменяет чувствительность саркомера к ионам кальция, вследствие чего нарушается регуляция мышечного сокращения. Для получения информации о нарушении регуляции мышечного сокращения тропонин-тропомиозиновым комплексом ученые использовали флуоресцентные зонды, которые специфически связывались с различными белками мышечного волокна. Изучение пространственного расположения зондов в мышечном волокне проводилось с помощью разработанного в ИНЦ РАН метода поляризационной микрофлуориметрии. В ходе исследования ученые показали, что изменения пространственного расположения зондов позволяют получить информацию об особенностях взаимодействия миозина и актина и его нарушении под влиянием мутаций в тропомиозине.

«Результаты исследования позволят выявить взаимосвязь между типом миопатии и изменениями в функционировании актин-миозиновой системы при каждой из мутаций в тропомиозине. Полученная нами информация будет иметь существенное значение для понимания основ сокращения мышц в норме и при миопатиях, поможет в поиске мишеней для терапевтического воздействия на ранних стадиях проявления болезни. Впоследствии данные нашей работы могут быть использованы для тестирования лекарственных препаратов», – говорит руководитель гранта, профессор, доктор биологических наук Юрий Боровиков.

Сегодня остаются невыясненными молекулярные механизмы, лежащие в основе таких заболеваний мышечной ткани, как немалиновая миопатия, кэп-болезнь, дистальный артрогрипоз и врожденная диспропорция типов мышечных волокон. Будущие исследования ученых ИНЦ РАН, поддержанные грантом РНФ, позволят пролить свет на причины возникновения этих тяжелых заболеваний и разработать эффективные методы их диагностики и лечения.

Источники

Ученые выяснили особенности возникновения миопатий
Newstes.ru, 22/08/2018
Ученые выяснили особенности возникновения миопатий
Полит.ру, 22/08/2018
"Ученые выяснили особенности возникновения миопатий"
Ivest.kz, 22/08/2018
Ученые из России выяснили, как возникают редкие формы мышечной слабости
Newsmir.info, 22/08/2018
Ученые из России выяснили, как возникают редкие формы мышечной слабости
РИА Новости, 22/08/2018
Ученые из России выяснили, как возникают редкие формы мышечной слабости
Пульс Планеты 24/7 (puls-planety247.ru), 22/08/2018
Белки с мутациями влияют на развитие тяжелых заболеваний человеческих мышц
Индикатор (indicator.ru), 22/08/2018
Ученые из России выяснили, как возникают редкие формы мышечной слабости
Российский научный фонд (рнф.рф), 22/08/2018
Ученые из России выяснили, как возникают редкие формы мышечной слабости
Российский научный фонд (rscf.ru), 22/08/2018
Ученые создали высокочувствительный фотодетектор атомной толщины
Российский научный фонд (rscf.ru), 22/08/2018
Ученые выяснили особенности возникновения миопатий
Forexluks (forexluks.ru), 22/08/2018
Ученые выявили особенности возникновения тяжелых заболеваний мышц
Margust (gazeta-margust.ru), 22/08/2018
Ученые выявили особенности возникновения тяжелых заболеваний мышц
Газета.Ru, 22/08/2018
Белки с мутациями влияют на развитие тяжелых заболеваний человеческих мышц
Nanonewsnet.ru, 23/08/2018
Ученые из России выяснили, как возникают редкие формы мышечной слабости
Nanonewsnet.ru, 17/09/2018

Похожие новости

  • 16/05/2018

    Российские биохимики нашли новые ферменты с необычной активностью

    ​Российские ученые охарактеризовали новые ферменты-трансаминазы, которые могут работать как в типичных для своего семейства реакциях, так и в нехарактерных для него. Результаты работы будут полезны в фундаментальном аспекте для поиска и предсказания свойств ферментов по их аминокислотной последовательности и для использования в биотехнологических процессах.
    240
  • 27/03/2018

    Российские ученые нашли причину неэффективности вакцины от гриппа

    Исследователи из Института биоорганической химии (ИБХ) РАН показали, что различные варианты вакцины против вирусов сезонного гриппа фактически не увеличивают число разных типов Т-клеточных рецепторов (ТКР), а значит и не повышают шанс распознавания вирусов гриппа иммунной системой организма.
    484
  • 23/06/2018

    Российские ученые нашли вещество, ослабляющее защиту раковых клеток

    ​Российские молекулярные биологи открыли вещество, способное "отключать" белки, мешающие химиотерапии убивать раковые клетки, и успешно проверили его работу на культурах рака прямой кишки.
    300
  • 29/05/2018

    МикроРНК поможет ученым диагностировать рак яичников

    ​Группа ученых из Научно-исследовательского института общей патологии и патофизиологии во главе с профессором Элеонорой Брагой разработала новый способ диагностики рака яичников на основе микроРНК – маленьких молекул, участвующих в подавлении активности генов.
    219
  • 20/08/2018

    Ученые установили, что на результат химиотерапии влияет процесс разрушения митохондрий

    ​Программируемое разрушение митохондрий, «энергетических станций» клеток, пределяет ответ опухолевых клеток на химиотерапию. Также этот процесс влияет на различные виды гибели клеток, такие как апоптоз и аутофагия.
    160
  • 27/08/2018

    Ученые раскрыли механизм работы связанных с раком и аутизмом белков

    ​Ученые определили роль нового семейства белков, связанных с раком и аутизмом. Результаты работы опубликованы в высокорейтинговом журнале Molecular Cell. Исследование поддержано грантом Российского научного фонда (РНФ).
    115
  • 30/03/2018

    Трехпетельные белки млекопитающих замедлили рост раковых клеток

    Российские ученые обнаружили, что белки человека SLURP способны подавлять рост раковых клеток. Эти белки регулируют функционирование эпителия, однако механизм их действия не до конца ясен. Полученные результаты в будущем могут быть использованы для разработки и улучшения противораковых препаратов.
    255
  • 28/04/2018

    Светящиеся биосенсоры позволили регистрировать разные показатели в организме

    ​Российские биохимики рассмотрели возможности биологических сенсоров на основе флуоресцентных белков и показали, какие биохимические параметры в живом организме можно измерить с их помощью.  В частности, разработанный подход позволяет почти мгновенно получать данные с самых ранних стадий развития ишемического инсульта у крыс.
    284
  • 11/05/2018

    Российские ученые улучшат препараты для генной терапии

    ​Российские молекулярные биологи разработали новую технологию ввода в клетки генной терапии, изучив, как миниатюрные жировые капсулы взаимодействуют с нитями ДНК. Рецепт по сборке наношприца опубликован в журнале Colloids and Surfaces B: Biointerfaces.
    284
  • 28/05/2018

    Нейросеть помогла российским ученым определить оптимальные условия хранения микроорганизмов

    ​Российские ученые с помощью нейросети определили самые оптимальные условия для длительного хранения микроорганизмов, выживающих при экстремально высокой солености. Статья об этом опубликована в журнале Extremophiles.
    177